Az ALS története

Amiotrófiás laterálszklerózis (amyotrophias lateralsclerosis, ALS, Lou Gehring kór)

Az ALS a motoneuron (mozgató idegsejt) betegségek közé tartozik, aminek a lényege a központi idegrendszeri mozgató idegsejtek degenerációja, majd pusztulása.

Első leírás egy angol kutatótól származik: Augustus Waller a gerincvelői idegsejtek pusztulását észlelte. 1874-ben, egy francia orvos, Jean- Martin Charcot volt az első, aki az Amyotrophiás Sclerosis kifejezést használta.

A Lou Gehrig-kór elnevezést „Lou” Gehrig, Henry Louis Gehrig (Ludwig Heinrich)1903-1941 amerikai baseball játékosról kapta, aki 1941-ben, 37 évesen halt meg a betegségben, 3 évvel a betegség diagnosztizálását követően. A Gehringet övező népszerűség miatt az Egyesült Államokban és Kanadában Lou Gehrig-kór elnevezést használják.

1991-től ismert a genetikai eredetű forma, amit familiaris ALS-nek (fALS) neveznek. 1993-ban az első genetikai eltérést azonosították a fALS hátterében, a 21. kromoszómán elhelyezkedő SOD1 gén mutációját, amit számos további genetikai eltérés felfedezése követett.

1996-ban az az USA gyógyszer és élelmiszerügyi hatósága (FDA) jóváhagyta az első gyógyszert (Rilutek) ami a betegség kezelésében hatásosnak bizonyult.

1998-ban, az El Escorial-ban rendezetett konferencián lefektették az ALS klinikai diagnosztikájának a feltételeit, aminek módosított formája (módosított El Escorial kritériumok) jelenleg is használatosak a diagnosztikában