A Motoros rendszer betegségei

A motoros rendszer 2 fő részből áll: 
(1) felső motoneuron és a hozzá tartozó piramis pálya, 
(2) alsó motoneuron és az általa beidegzett izomrostok összessége (motoros egység). 

A motoros rendszer betegségeit 3 fő csoportba soroljuk az érintett struktúrák alapján:

  • Felső motoneuron betegségek (Familiaris spasticus paraparesis, SPG/HSP)
  • Alsó motoneuron betegségek (Spinalis izomatrophia, SMA; Spinalis-bulbaris izomatrophia, SBMA)
  • Mindkét motoneuront érintő betegség (Amyotrophiás lateralsclerosis, ALS).

A felső motoneuron(FMN) károsodása piramis tünetek jelenlétében nyilvánul meg: fokozott, (spasticus) tónus a végtagizmokban, mely a felső végtagokon flexiós, alsó végtagokon extensiós jellegű, fokozott mélyreflexek, piramis jelek (pl. Babinski jel), para-, vagy tetraparesis.

Az alsó motoneuron (AMN)károsodását a peripheriás izmok denervatiója követi. Ennek jelei: izomgyengeség, izomatrophia, csökkent tónus, csökkent mélyreflexek, fasciculatio.

ALS

Világszerte előforduló, felnőttkori degeneratív betegség, a leggyakoribb motoneuron betegség. Incidenciája 1-3/100.000, prevalenciája 4-10/100.000. A férfiak gyakrabban érintettek, a betegek többségénél 50 éves kor felett kezdődik. A betegség 90%-ban sporadikus, 10%-ban familiáris előfordulású. A familiáris esetek klinikai tünettana megegyezik a sporadikus formával, de a familiáris esetekben koraibb a kezdetet és a gyorsabb progresszió.